Jedná se o normochromní, normocytární anemii, kdy v kostní dřeni dochází k útlumu a poklesu buněčnosti a následně také nastane pokles buněk v periferní krvi.
Příčiny aplastické anemie můžou být různorodé, od infekčních agens (viry hepatitid, parvovirus B19), přecitlivělost na chloramfenikol, sulfonamidy, cytostatika po záření, častěji se příčina nezjistí a mluvíme o idiopatické aplastické anemii.
Jak vzniká aplastická anémie?
Mechanismem je působení toxické látky na kmenové buňky kostní dřeně, dojde tak k vytvoření nových antigenů. Tyto antigeny potom vyvolají imunitní reakci prostřednictvím T-lymfocytů (cytotoxických) a apoptózu poškozených buněk. Je to tedy autoimunitní nemoc.
Takovým podtypem aplastické anemie může být PRCA (pure red cell anemia). Jedná se o čistou aplazii (chybění) červené krevní řady s chyběním retikulocytů, přitom granulopoéza (vznik bílých krvinek) a trombopoéza (vznik trombocytů) není postižena. Může se jednat a počínající stav jiného onemocnění (lymfomy, thymom, infekce)
Podle buněčnosti kostní dřeně rozlišujeme aplastickou anémii (AA) na středně těžkou (NSAA), těžkou (SAA) a velmi těžkou (VSAA).V rámci diagnostiky je nutné vyšetření kostní dřeně (trepanobiopsií, sternální punkcí) a periferní krve.
Léčba
Transplantace krvetvorných buněk od příbuzného. Transplantace od nepříbuzenského dárce je indikovaná v případě selhání imunosupresivní léčby. Jak bylo zmíněno, AA lze léčit imunosupresí (kortikoidy, cyklosporin, králičí antithymocytární globulin).
V případě těžké AA nereagující na imunosupresi, ke stimulaci diferenciace a zrání krvetvorných buněk lze použít také agonisty trombopoetinového receptoru (eltrombopag – Revolade).
Samozřejmostí je podpůrná léčba v podobě transfuzí erytrocytů a trombocytů. Případně podáváme antibiotika k profylaxi bakteriálních infekcích.
MUDr. Jan Málek
Máš otázky?
