Při autoimunitní hemolytické anemii dochází k tvorbě autoprotilátek proti konkrétní membránové složce erytrocytů. Dochází k aktivaci komplementu nebo monocyto-makrofágového systému ve slezině s postupnou destrukcí krvinek. Jedná se většinou o normocytární, normochromní anemii (ale přítomná retikulocytóza může zvýšit MCV a může být tedy i makrocytární).
Dělení AIHA
AIHA můžeme rozdělit na primární (idiopatickou, kdy neznáme příčinu) a sekundární (známe vyvolávající agens – infekce, nádory, SLE a jiné).
Podle druhu protilátek odlišujeme chladové protilátky (CAS), tepelné protilátky (wAIHA), AIHA se smíšeným typem protilátek nebo paroxysmální chladovou hemoglobinurii.
Diagnostika
V diagnostice se snažíme najít původce anemie. Spektrum vyšetření je velmi pestré, odebíráme periferní krev s retikulocyty (mikroskopicky bychom si všimli penízkovatění, sférocytů a aglutinace).
Sérologicky zjišťujeme laktátdehydrogenázu, jaterní testy, provádíme virologická vyšetření (HIV, HBV, HBC, parvovirus, EBV), koagulační testy a jiné. V moči prokazujeme hemoglobin. Dále UZ břicha, CT plic, pátráme po infekci, malignitě. Samozřejmostí je pečlivě odebraná anamnéza.
Ze všeho nejdůležitější je však imunologické vyšetření. Pro vaši zajímavost se provádí přímý a nepřímý antiglobulinový test, přímý aglutinační test, testy s monospecifickými séry (proti IgG, IgM, IgA, C3d, C3c), titrace anti IgG, Donath-Lansteinerův test, vylučujeme aloprotilátky (potransfuzní hemolýza, hemolytická choroba novorozenců, hemolýza po transplantaci).
Léčba
Při léčbě se v první linii uplatňují kortikoidy, imunoglobuliny, plazmaferéza („očištění plazmy od autoprotilátek“), transfuze erytrocytů. V případě neúčinnosti léčby do 3 týdnů se přistupuje k léčbě druhé linie – splenektomii a rituximabu (protilátka proti CD20). Případně můžeme přejít až k léčbě třetí linie (cyklofosfamid, azathioprim, cyklosporin A).
Pokud se jedná o anémii s protilátkami třídy IgM, je lékem volby rituximab, protože kortikoidy mají malý efekt. Z důvodu primárního vychytávání komplexu IgM-ery-komplement jaterními makrofágy je splenektomie neúčinná. U chladových protilátek je dobré chránit nemocného před nízkými teplotami.
MUDr. Jan Málek
Máš otázky?
