Mezi nejčastější restriktivní plicní onemocnění patří plicní fibróza. Při plicní fibróze se zvyšuje množství vaziva v plicním parenchymu. Hlavní příčinou je chronický intersticiální zánět (tedy dlouhodobě trvající).
Existuje spousta podtypů plicní fibrózy a všechny jistě budete probírat v patologii. Ovšem pro mě nejsnadněji zapamatovatelným typem jsou tzv. farmářské plíce (plíce chovatele ptáků). Všechna tato onemocnění můžeme shrnout pod pojem hypersenzitivní pneumonie (nebo též exogenní alergická alveolitida). Toto onemocnění bude jistě zmíněno v imunologii.
Každopádně… Jedná se zde o zánět, který je založen na imunopatologické reakci III. typu (tvorba imunokomplexů a jejich následné usazování v kloubech, plicích a na cévách).
Plicní fibróza je dána zvýšeným množstvím vaziva v plicním parenchymu, čímž dochází k menší poddajnosti plic vůči tlakovým změnám (a schopnosti přijmout větší množství vzduchu při nádechu – protože se prostě ta plíce nedokáže víc roztáhnout).
Hlavní příčinou je chronický intersticiální zánět. Ten může být způsobený např. azbestózou, sarkoidózou, hypersenzitivní pneumonií nebo aspirační pneumonií. Existuje také idiopatický typ plicní fibrózy (tedy bez zjevné příčiny).
Fibróza je způsobena aktivací zánětlivých buněk v intersticiu alveolo-kapilární membrány a uvnitř alveolů, které reagují tvorbou vaziva. Dochází tak k pomnožení fibroblastů, které mají schopnost produkce kolagenu a fibronektinu.
Jedná se o restrikční plicní onemocnění, proto zde bývá VC snížená. FEV1 je fyziologická. Prvním klinickým projevem bývá dušnost.
A na závěr stojí za zmínku poruchy perfuze. Perfuze zjednodušeně znamená průtok krve plícemi, tedy přívod žilní krve k alveolům a současně odtok okysličené krve do levého srdce.
O poruchách perfuze mluvíme v případě, že se jedná o defekt na úrovni cév, se kterým se můžeme setkat např. u onemocnění plicních cév (embolizace, vaskulitida). Současně může docházet ke kompresi cév nádorem, cystou nebo jednoduše může protékající krev narazit na jakoukoli překážku při odtoku z plic.
Cystická fibróza (CF)
Jedná se o onemocnění, o kterém můžeme velmi často číst na internetu. Sem tam ho někdo zmíní, ale kolikrát je těžko zapamatovatelné, o jaké onemocnění konkrétně se vlastně jedná.
Já osobně s ním měla problém až do patologie (a až to opět zapomenu, tak si vše budu muset připomínat znovu).
Cystická fibróza je vrozené, monogenně podmíněné (tedy vázané na jednom genu) a multisystémové onemocnění. Pacienty s CF můžeme vidět s dýchacím přístrojem (alespoň já mám tak toto onemocnění zafixované).
To je dáno tím, že jsou nejvýrazněji postiženy plíce (a bohužel je to také nejčastější příčinou smrti). Kromě toho bývá při CF postižen pankreas, potní žlázy, hepatobiliární a gastrointestinální trakt nebo také nastává porucha funkce kůže. Bývá postižena i pohlavní soustava.
Je zde porušen chloridový kanál nazývaný CFTR, jehož gen se nachází na 7. chromozomu. Porucha tohoto genu způsobuje defekt v sekreci/resorpci chloridů do lumen žlázek výše zmíněných orgánů.
V potních žlázách CFTR kanál zajišťuje resorpci lumbálních chloridů a sodíku. Pokud je tento kanál v potních žlázách poškozen, dochází k tvorbě hypertonického potu s velkým množstvím chloridů a sodíku. To znamená, že děti nemocné CF pak produkují velmi slaný pot a jsou proto někdy nazývané jako „slané děti„. Dříve se na onemocnění často přišlo tak, že když maminka políbila své dítě na čelo, zjistila, že chutná slaně.
V dýchacích cestách a GIT dochází k tvorbě velmi zahuštěného sekretu vlivem poruchy CFTR kanálu (zde totiž nedochází k sekreci chloridů do lumina, ale naopak dochází ke zvýšené resorpci sodíku a s ním i vody).
Postižení plic bývá tedy nejzávažnější. Vzhledem k tvorbě velmi vazkého hlenu dochází k obstrukci dýchacích cest, s čímž přichází i větší příležitost pro bakterie a rozvoj infekce. Může docházet až k tvorbě abscesů.
Nejčastější původce způsobující tyto problémy u nemocných s CF je Pseudomonas aeruginosa, ale také Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus nebo Burkholderia cepacia.
Mimo jiné bývá poškozen i pankreas. Kvůli hromadění sekretu dochází k dilataci, obstrukci a až úplně insuficienci exokrinního pankreatu. Ten se stará o tvorbu a sekreci trávicích enzymů.
Klinicky se postižení projevuje steatoreou (neprodukuje se lipáza – nemůže docházet k dostatečnému trávení tuků) – stolice je tak mastná a velmi páchnoucí. Současně dochází i k avitaminóze A, D (vitamíny rozpustné v tucích).
Za zmínku stojí ještě poškození slinných žláz (vazký sekret, atrofie žláz), dále to může být u mužů azoospermie až infertilita.
Eliška Krajinová
